Болезнь Берже — симптомы, профилактика, лечение

В 1968 году патология впервые была описана, выделена в самостоятельное заболевание и названа по имени автора — болезнь Берже — в исследовательской работе «межкапиллярные отложения IgA-IgG».

Дальнейшие исследования позволили выделить две группы похожих патологий: первичную, истинную IgA-нефропатию и вторичную, являющуюся проявлением или следствием другой болезни.

Что такое болезнь Берже

Поражение клубочкового аппарата — следствие наслоения иммунных комплексов IgA на межкапиллярную паренхиму почки — главным, и часто единственным своим проявлением имеет периодически появляющуюся гематурию.

Характеризуется диффузным либо ограниченным разрастанием межсосудистой паренхиматозной ткани почки, приклеиванием иммунных комплексов IgA к ней, и эндотелию капилляров.

Исход болезни — развитие хронической почечной недостаточности.

Самому распространенному виду IgA-нефрита подвержены большей частью — молодые мужчины (женщины болеют втрое-четверо реже).

Патогенез и этиология

Этиология болезни Берже — причины, повлекшие развитие патологии — предположительно включает в себя:

• Бактериальные атаки — присутствие антител подтверждает инфекцию, острую или уже перенесенную — микробные, вирусные, грибковые поражения органов или систем.
• Иммунологические процессы:
  • Пищевые белки, поступающие с продуктами — глютен, α- и β-лактальбумины, казеин и др.
  • Вещества, вырабатываемые в организме, но воспринимаемые иммунной системой как чужеродные — при онкопатологиях лимфоидной ткани, например, лимфогранулематозе.
  • Системные заболевания — ревматоидный артрит, псориаз, саркоидоз, болезнь Бехтерева, красная волчанка.
• Наследственная отягощенность — нехарактерные мутации шестой хромосомы в генах, которые регулируют построение звеньев тканевой совместимости. Частота возникновения болезни Берже высока у наследующих аутоиммунные нарушения обмена веществ (целиакию, галактоземию и др.).

Патогенез развития болезни Берже досконально не изучен.

Предполагается наличие наследуемого или приобретенного сбоя в регуляции синтеза иммуноглобулина IgA и наслоение его избытка в межклубочковой паренхиме почки.

Она, в свою очередь, отвечает на него избыточным делением соединительнотканных клеток, которые, разрастаясь, сдавливают гломерулы — свитые в клубочки почечные капилляры.

При встрече с чужеродным агентом (возбудителем болезни или аллергеном) организм начинает вырабатывать иммунные комплексы, в состав которых входит иммуноглобулин А — белок, вырабатываемый не в крови, а синтезируемый на слизистых оболочках.

Из-за дефекта рецепторов печеночных клеток выведение его через печень не возможно, потому почки остаются единственным путем выделения иммунных комплексов и связанных ими антигенов из организма.

Однако они не выводятся наружу, а задерживаются в гломерулах, пропотевают сосудистую стенку и оседают в межкапиллярной ткани.

Прикрепление IgA-содержащих комплексов к паренхиме провоцирует вялотекущую диффузную воспалительную реакцию, сопровождающуюся выделением в мочу эритроцитов и малого количества протеинов.

Инфекции или аллергические реакции провоцируют массированный выброс иммуноглобулина IgA в систему мочевыделения, и в ответ на это усиливаются все проявления болезни Берже, вплоть до развития острой почечной недостаточности.

Латентные затяжные формы гломерулонефрита могут длиться не выражено, без клинических проявлений, и развитие хронической почечной недостаточности у большинства больных происходит в течение десятилетий.

В результате исследований выявлена также взаимосвязь прогрессирования болезни Берже и многообразия форм АПФ (ангиотензинпревращающего фермента).

Симптомы

Проявления болезни Берже индивидуальны и зависят от состояния организма, формы заболевания и сопутствующих патологий.

Ключевыми проявлениями являются:

• Кровь в моче — обнаруживается, как правило, в течение первых трех суток после лихорадочного состояния, респираторной инфекции или переохлаждения. Усиливается гематурия после воздействия ультрафиолета, вакцинаций, избыточной физической работы. У половины больных кровь видна невооруженным глазом.
• Наличие в моче белка — обычно не превышает показателя 1 г/сут.
• Боль у некоторых страдающих IgA-нефропатией носит тупой ноющий характер, локализована в области поясницы.
• Повышение кровяного давления наблюдается у трети больных, чаще при прогрессирующем течении. Чем дольше длится заболевание, тем более вероятно появление артериальной гипертензии.
• Преходящая функциональная недостаточность почек проявляется острой задержкой мочи, отеками, артериальной гипертензией. Возникает редко, в ответ на массированную атаку инфекции или аллергена. Как правило, затем работа почек нормализуется.

Латентное течение проявляется небольшим титром эритроцитов в моче (3-4 в поле зрения), малой протеинурией (до 0,5 г/сут). В некоторых случаях сопровождается болями в мышцах, костях, полинейропатиями, повышением в крови показателя мочевой кислоты.

В редких случаях могут развиваться последствия поражения клубочковой системы почек — нефротический или острый нефритический синдром.

Диагностика

Определить болезнь представляется возможным при комплексном анализе данных сбора анамнеза, внешнего осмотра, лабораторных и аппаратных исследований.

Если у молодого человека ранее отмечалось наличие в моче эритроцитов или белка, повышение кровяного давления после лихорадящих периодов респираторных заболеваний, следует иметь настороженность в отношении болезни Берже.

Лабораторные исследования:

• В анализе мочи более или менее выраженная гематурия, повышение протеинов до 1-2 единиц.

Латентная форма проявляется выщелоченными эритроцитами и протеинурией до 0,3 г/сут.

• Общий анализ крови и мочи может быть не особо показательным: повышение СОЭ и увеличенное количество лейкоцитов могут проявиться только на фоне инфекции.
• Дополнительно проводят биохимическое исследование венозной крови: отмечается высокий индекс глобулинов, креатинина (следствие нарушение фильтрационной способности почек).
• Иммунологический анализ крови выявляет возросший титр IgA, на фоне физиологического либо слегка пониженного индекса комплементарных фракций.

Аппаратные исследования:

• Препарирование биологического материала с использованием иммунофлюоресцентного метода выявляет отложение IgA и воспалительные процессы в межкапиллярном пространстве.
• Цистоскопия проводится для исключения онкологии, мочекаменной болезни, туберкулеза почки, также проявляющихся гематурией.
• Урография демонстрирует задержку контрастного вещества из-за сниженной фильтрационной способности почек.
• Рентгенологические методы, ультразвук (и — по показаниям — магниторезонансную томографию) используют для исключения других болезней и дифференциальной диагностики.

Всестороннее обследование страдающего болезнью Берже направлено на поиск патологии, ставшей пусковым механизмом рецидива.

Особенности наблюдения пациентов с IgA-нефропатией

Больные этой формой гломерулонефрита находятся на диспансерном учете у терапевта или нефролога и подлежат динамическому наблюдению.

Врач регулярно контролирует уровень артериального давления, результаты анализов мочи, крови и фильтрационную функцию почек, следит за адекватным лечением инфекций. А также ведет разъяснительную работу по профилактике рецидивов болезни.

Лечение (народное, медикаментозное)

В настоящее время специфическое лечение болезни Берже не найдено.

Терапевтические меры направлены на устранение симптомов — своевременное и полноценное подавление инфекционных атак:

• В качестве нефропротекторов применяют гипотензивные средства, подавляющие активность ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и блокаторы рецепторов, чувствительных к ангиотензину. Они способны влиять на уровень белка в моче и рассматриваются в качестве базовой терапии болезни Берже.
• Противовоспалительные препараты представлены глюкокортикостероидами (преднизолон и его производные).
• Противомикробные и противовирусные средства используют при наличии подтвержденной взаимосвязи почечной патологии и очага инфекции. Для антибиотиков сначала делают посев на чувствительность возбудителя инфекции к нескольким веществам, исходя из данных — выбирают препарат.
• Иммуносупрессоры — подавляющие иммунитет средства — показаны при тяжелом течении болезни Берже.

Обязательным условием является строгое соблюдение диеты, ограничивающей:

• соль до 3-5 граммов в день;
• белок до 0,5 г на кг веса в день;
• аллергенные продукты (содержащие глютен).

Критическое нарушение функции почек может потребовать гемодиализ, либо трансплантацию.

К рецептам народной медицины часто обращаются при терапии болезни Берже, но следует применять их только после одобрения лечащего врача.

Используют настои и отвары лекарственных трав, обладающих мочегонным, противомикробным, противовоспалительным действием: толокнянки, спорыша, можжевельника, хвоща полевого, корня лопуха.

Одну столовую ложку лекарственного сырья заваривают стаканом кипятка, настаивают в тепле 40 минут, процеживают и принимают утром, днем и вечером по трети стакана.

Общеукрепляющим действием обладают плоды шиповника, но при патологии почек заваривать их нужно, удалив семена.

Прогноз

Прогноз болезни Берже индивидуален и определяется уровнем протеинурии. В целом исход заболевания благоприятен: риск прогрессирования довольно низок.

У половины страдающих IgA-нефропатией выживаемость достигает 20 лет, у трети больных формируется хроническая почечная недостаточность спустя 10-15 лет.

Профилактика

Меры профилактики направлены на устранение факторов риска возникновения рецидива и включают в себя:

• оздоровление организма — сбалансированное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек;
• устранение очагов дремлющей инфекции (кариозных зубов, тонзиллита, гайморита и др);
• избегание температурных перепадов;
• обязательное прохождение профилактических медосмотров.

Соблюдение этих правил позволяет отсрочить развитие почечной недостаточности на годы.

При беременности

Риск осложнений у беременных с болезнью Берже выше на 15-20 процентов. Возможность забеременеть и выносить дитя с IgA-нефропатией существует при:

• устойчивой функции почек;
• физиологическом уровне кровяного давления;
• отмене гормональных препаратов в течение последнего года до зачатия.

Следует принимать меры для предельной минимизации риска возникновения рецидива.

Список использованной литературы

1. И. Г. Никитин. Хроническая болезнь почек. Год издания 2019. Москва, РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, 133 с.
2. Т.П. Голивец, Ю.И. Журавлев, С.В. Свидовская, Н.Е. Суслов, И.С. Котелевский. Современные аспекты диагностики и лечения хронической болезни почек. Год издания: 2017. Белгород, ООО ИПЦ “Политерра”.
3. Смирнов А. В., Добронравов В. А.. Острое повреждение почек: основные принципы диагностики, профилактики и терапии. Год издания 2015. Москва, Мед. информ. агентство (МИА), 483 с.
4. Мухин H.A., Ткреева И.Б., Шилов Б.М., Козловская Л.B. Диагностика и лечение болезней почек. Год издания: 2011. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 384 с.
5. Скворцов В. В. Клиническая нефрология. Краткий курс. Год издания 2017. Издательство: СпецЛит, г. Санкт-Петербург. 199 с.