Болезнь Иценко Кушинга — симптоматика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга представляет собой тяжелую нейроэндокринную патологию, обусловленную нарушением регуляторных механизмов, которые контролируют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему.

Симптомы болезни возникают из-за повышенного образования кортикостероидов – гормонов надпочечников.

Причины

Своим названием болезнь Иценко-Кушинга обязана невропатологу Николаю Иценко из СССР и нейрохирургу Харвею Кушингу из США.

Если первый впервые описал симптомы заболевания и связал их появление с изменениями гипоталамуса, то второй предположил наличие связи между данной патологией и опухолью гипофиза.

С течением времени оказалось, что исследователи были правы, т.к. развитие болезни происходит из-за сбоев в деятельности гипоталамо-гипофизарной системы.

Как правило, отправной точкой развития заболевания является хромофобная или базофильная аденома гипофиза, по вине которой вырабатывается адренокортикотропный гормон. У людей с опухолевым поражением гипофиза может быть выявлена аденокарцинома, макроаденома, микроаденома.

Известны случаи, когда болезнь Иценко-Кушинга возникала на фоне интоксикаций, черепно-мозговых травм и таких инфекционных поражений нервной системы, как менингит, арахноидит и энцефалит. Что касается женщин, то в их случае развитие патологии может быть связано с гормональной перестройкой, вызванной наступлением менопаузы, зачатием ребенка или родами.

Механизм зарождения болезни основывается на нарушенных гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых «отношениях». Гиперпродукция адренокортикотропного гормона (далее – АКТГ) способствует возникновению каскада вненадпочечниковых и надпочечниковых эффектов. Надпочечники начинают вырабатывать больше андрогенов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов. Уровень последних повышается, что оказывает катаболическое действие на метаболизм белков и углеводов.

Результатом становится увеличение сывороточного содержания глюкозы, истощение соединительной и мышечной ткани, недостаточность инсулина и инсулинорезистентность с дальнейший развитием заболевания, известного как стероидный сахарный диабет. Жировой обмен нарушается, что чревато увеличением массы тела, развитием ожирения.

Так как минералокортикоидная активность при патологии пусть и незначительно, но повышается, это способствует активизации ангиотензин-альдостероновой системы, появлению артериальной гипертензии и дефицита калия.

«Благодаря» катаболическому влиянию на костные ткани, происходит вымывание и снижение обратного всасывания кальция в ЖКТ, что чревато развитием остеопороза.

У некоторых пациенток болезнь Иценко-Кушинга может приводить к неправильной работе яичников.

Заболевание затрагивает практически все системы человеческого организма: костную, сердечно-сосудистую, репродуктивную, нервно-мышечную, респираторную, появляются проблемы с психикой и нарушения липидного обмена.

Симптомы

Узнать человека с болезнью Иценко-Кушинга достаточно просто, так как данное заболевание отражается на внешности.

Лицо, плечи, спина, шея, молочные железы и живот покрываются жировой тканью, из-за чего овал лица приобретает луноообразную форму, в районе седьмого шейного позвонка появляется «климактерический горбик», а живот и грудь увеличиваются в размерах.

Конечности остаются такими же худыми, какими они были до болезни, из-за чего фигура приобретает нелепый вид. Также для заболевания характерно шелушение и сухость кожи, внутрикожные кровоизлияния, появление на коже заметного багрово-мраморного рисунка и растяжек на животе, плечах, молочных железах. Люди, у которых никогда не было проблем с кожей, сталкиваются с такими явлениями, как фурункулы либо акне.

Из-за остеопороза, который развивается на фоне патологии, кости деформируются и становятся хрупкими, появляются боли. У детей происходит отставание от ровесников в росте и задержка дифференцировки скелета. Также заболевание не обходит стороной сердце и сосуды, способствуя появлению таких патологий, как тахикардия, ХСН, электролитно-стероидная кардиопатия и гипертоническая болезнь.

Ожирение — признак болезни Иценко Кушинга

Симптомы, связанные с работой половой системы, зависят от пола. Так, например, мужчина может столкнуться с импотенцией, снижением влечения к противоположному полу, облысением (причем, волосы выпадают как на теле, так и на лице). У женщин, напротив, наблюдается сильное оволосение тела и лица, в то время как на голове волосы выпадают. Заболевание может сопровождаться сбоями в менструальном цикле и аменореей. Если болезнь развивается у ребенка, последний может отставать от сверстников в половом развитии.

Нарушения со стороны пищеварительного тракта характеризуются появлением таких недугов, как стероидный диабет сахарный и хронический гиперацидный гастрит, а нарушения со стороны мочевыводящих путей и почечного аппарата – появлением мочекаменной болезни, почечной недостаточности, хронического пиелонефрита, нефросклероза и т.д.

Все это сопровождается болезненными ощущениями в эпигастральной области, изжогой, кровотечениями в районе кишечника и желудка, «стероидными» язвами двенадцатиперстной кишки и желудка.

Также при заболевании имеют место быть нарушения неврологического характера (при этом развиваются пирамидный, стволо-можечковый, амиотрофический, болевой синдромы).

Если первые два из них необратимы, то последние поддаются лечению при выборе адекватных методов терапии.

Стволо-мозжечковый синдром характеризуется развитием нарушений координации движений, патологических рефлексов и неконтролируемых колебательных движений глазных яблок, а пирамидный – центральным поражением подъязычного и лицевого нервов и повышением сухожильных рефлексов.

Страдающие болезнью Иценко-Кушинга, или их близкие, могут замечать у себя, или их родственников, появление психических расстройств, вялое, безэмоциональное состояние может проявляться суицидальными наклонностями. Появляются проблемы с интеллектом и памятью.

Если передняя дола гипофиза производит недостаточное количество гормонов, диагностируется такое заболевание как гипопитуитаризм. Что это такое и как его лечить?

О прогнозе на выздоровление при раке молочной железы второй стадии читайте здесь.

Все женщины после 50 лет должны обследоваться на предмет остеопороза. Денситометрия позвоночника — безопасный и точный метод обследования плотности кости. О процедуре читайте в этой статье.

Диагностика болезни Иценко Кушинга

Первое, что проводится при подозрении на патологию – это клинический осмотр и сбор анамнеза.

После этого специалисты переходят к лабораторной диагностике, которая позволяет выявить содержание свободного кортизола в суточном объеме мочи и установить суточную секрецию кортизола в крови.

Если продукция гормона оказывается повышенной, должна быть проведена диагностика, позволяющая врачу установить, с чем он имеет дело: с болезнью Иценко-Кушинга, синдромом либо АКТГ-эктопированным синдромом.

К другим способам диагностики относят КТ и МРТ надпочечников, а также их ультразвуковое исследование. Также нельзя обойтись без топической диагностики, которая подразумевает проведение МРТ и КТ головного мозга, рентгенографии костей черепа. Перечисленные мероприятия позволяют не только установить наличие опухоли гипофиза, но определить ее размеры, местонахождение, состояние окружающих ее тканей и направление роста.

Сомнительные случаи требуют проведения малой пробы с дексаметазоном, позволяющей выявить наличие опухоли гипофиза. Если по итогу перечисленных исследований было обнаружено наличие либо отсутствие доброкачественной железистой опухоли, специалист должен понять, нуждается ли человек в терапии, и, если нуждается, выбрать соответствующие случаю методики лечения.

Замечено, что у людей, страдающих описываемой болезнью, чаще диагностируется туберкулез, пневмония и бронхит.

Синдром и болезнь Иценко Кушинга: отличия

Несмотря на то, что перечисленные заболевания имеют одинаковую симптоматику, причины их развития отличаются, т.к. синдром Иценко-Кушинга является патологией первичного характера, а болезнь – вторичного.

Синдром возникает по вине гормонопродуцирующей опухоли надпочечников, а болезнь – из-за травм черепа, процессов воспалительного характера, а также вызванных опухолью гипофизарно-гипоталамических нарушений.

Одним из пептидных гормонов, который подавляет аппетит, является гормон лептин. Подробно о функциях данного гормона и о причинах отклонения читайте на нашем сайте.

Строение и функции молочной железы подробно описаны на этой странице.

Лечение

Выделяют три направления лечения болезни Иценко Кушинга, в которых проводится лечение описываемого заболевания.

1. С помощью медикаментов. При медикаментозной терапии назначаются препараты, задача которых заключается в предотвращении избыточной выработки кортикостероидов либо АКТГ. Интересно, что использование препаратов, снижающих уровень гормонов, сопровождается назначением средств, снимающих симптомы заболевания. Например, пациентам с артериальной гипертензией могут быть назначены антигипертензивные ЛС, лицам с остеопорозом – препараты витамина D, а людям с сахарным диабетом – сахароснижающие средства.
2. Оперативное. Хирургическая терапия заключается в удалении опухоли гипофиза, ставшей причиной развития патологии. В частности, новообразование может разрушаться с использованием низких температур и жидкого азота (данная сфера медицины получила название криотерапии).
3. Лучевое. Эффективно справляется с «подавлением» активности гипофиза.

Если терапевтические методики оказываются неэффективными, а недуг продолжает стремительно развиваться, специалист может принять решение об удалении надпочечников (одного или двух сразу).

В большинстве случаев лечение является комплексным, т.е. проводится с использованием нескольких методик.

Подобная терапия позволяет получить результат быстро и с минимальными последствиями для здоровья.

При появлении первых симптомов болезни Иценко-Кушинга следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее подействует назначенное лечение, и тем скорее наступит выздоровление.

Видео на тему

Список использованной литературы

1. Дедов И.И. Персонализированная эндокринология в клинических примерах. Год издания:2018. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 440 с.
2. Скворцов В.В., Тумаренко А.В. Клиническая эндокринология. Краткий курс. 2-е издание. Год издания:2016. Санкт-Петербург, СпецЛит. 170 с.
3. Дедов И. И. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание. Год издания:20 Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2-е издание, перераб. и доп. 832 с.
4. Верин В.К., Иванов В.В. Гормоны и их эффекты. Год издания:2011. Санкт-Петербург, Фолиант. 134 с.