Обновлено 31.01.2023
Валерия Король

Преподаватель по общей анатомии


Медуллярный рак щитовидной железы — особенности диагностики и лечения


Медуллярный рак щитовидной железы — одна из редких форм гормонально-активных опухолей, происходящая из С-клеток щитовидной железы.

Ее отличительными особенностями являются высокая степень злокачественности, частое распространение метастазов в другие органы и длительный бессимптомный период.

Нередко первыми проявлениями болезни становятся осиплость голоса, затруднение дыхания, увеличение регионарных лимфоузлов и болевой синдром, возникающие вследствие сдавления органов переднего средостения растущей опухолью.

В Российской Федерации на каждые 100 тысяч человек приходится примерно один случай заболевания раком щитовидной железы у мужчин и 4 случая — у женщин. Контингент больных, в основном, составляют люди молодого возраста: у большинства начало болезни совпадает с 4-м десятилетием жизни. По данным мировой статистики, существует два возрастных пика уровня заболеваемости МР — до 20 лет и после 45 лет.

Причины развития патологии

Причина медуллярной карциномы окончательно не установлена. Определенная роль принадлежит наследственным факторам: известно, что семейная форма МР щитовидной железы передается по аутосомно-доминантному типу.

Возникающий в таких случаях дефект генов приводит к нарушению работы клеток APUD-системы. Такие клетки находятся в нескольких органах, одним из которых является щитовидная железа. Возникшая мутация вызывает развитие в них специфичной патологии, в том числе — МР щитовидной железы.

Важно

пальпация щитовидкиМорфологическое строение щитовидной железы неоднородно.

Основными элементами органа изначально считали фолликулярные клетки (или А-клетки), вырабатывающие гормон тироксин.

Позже в железе были обнаружены парафолликулярные клетки, получившие название С-клеток.

Вырабатываемый ими кальцитонин представляет собой полипептидный гормон.

С-клетки являются элементом АПУД -системы, функция которой заключается в выделении гормонов и биологически активных веществ в ответ на внешние и внутренние воздействия на организм. Позже всего в щитовидной железе были обнаружены В-клетки, накапливающие медиатор серотонин.

Ряд предрасполагающих факторов увеличивает вероятность возникновения медуллярного рака. К ним относятся:

  • ионизирующее излучение;
  • контакт с тяжелыми металлами;
  • неблагоприятная экология;
  • лучевая терапия;
  • пожилой возраст (увеличение числа мутаций);
  • острые и хронические стрессы;
  • вредные привычки (курение).
Кроме того, риск развития МР щитовидной железы становится более вероятным при избытке или недостатке йода в рационе, а также повышенной жирности и калорийности пищи.

Неблагоприятным фоном в развитии МР может стать хроническая патология женской половой сферы.

Медуллярный рак щитовидной железы — симптомы

Медуллярную карциному отличает длительный латентный период. Как правило, болезнь дает о себе знать увеличенными регионарными лимфоузлами. Развитие и рост опухоли приводит к компрессии органов переднего средостения и прорастанию в них опухолевых клеток.

затруднение глотания

В клинической картине появляются:

  • затруднение акта глотания;
  • сиплый (хриплый) голос;
  • ощущение инородного тела в горле;
  • стридорозное дыхание (затруднение на вдохе);
  • сухой кашель;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • одышка.

Часто симптомы МР щитовидной железы сопровождаются клиникой других злокачественных новообразований в эндокринных органах — МЭН-синдромом (множественная эндокринная неоплазия). Так, при синдроме Симпла одновременно с МР появляются признаки развития опухоли надпочечников (феохромацитомы) и паращитовидных желез. Одновременное развитие МР щитовидной железы, клиники феохромацитомы и множественных ганглионевром слизистой пищеварительного тракта формирует клинику синдрома Горлина.

Типичными симптомами феохромацитомы являются психическая неустойчивость, головная боль, гипергидроз (потливость) и повышение артериального давления.

Поражение паращитовидных желез ведет к развитию гиперкальциемии: вначале бессимптомной, затем — с развитием признаков мочекаменной болезни. Помимо этого, типичны папулезные высыпания на коже спины и симптомы болезни Гиршпрунга (диарея, боли в животе). Кроме того, для большинства больных характерно изменение скелета по типу синдрома Марфана:

  • астеническое телосложение;
  • воронкообразная грудная клетка;
  • удлиненные пальцы и конечности;
  • гиперподвижность суставов;
  • слабость связочно-мышечного аппарата.

Метастазирование МР может идти как лимфогенно, так и гематогенно. Первичные очаги метастазов располагаются в регионарных лимфоузлах, часто являясь первым проявлением болезни.

Отдаленные метастазы в 35% случаев распространятся на нижние отделы легких, проявляясь рентгенологическими симптомами множественных мелкоочаговых теней.

Реже метастатические очаги располагаются в головном мозге, печени, костях, плевре, почках и в брюшной полости.

Классификация патологии

Выделяют четыре разновидности МР щитовидной железы:

  • спорадический МР (односторонний);
  • изолированная форма МР щитовидной железы;
  • наследственный МР в составе синдрома МЭН -2А (чаще двусторонний);
  • медуллярная карцинома как часть синдрома МЭН -2В.

Спорадическая форма — самая распространенная, при которой в семейном анамнезе отсутствуют подобные случаи заболеваний. Три другие формы отличает семейный характер распространения болезни.

карцинома щитовидки

Медуллярная аденокарцинома

При изолированной форме симптоматика поражения щитовидной железы не сопровождается клиникой патологии со стороны других органов эндокринной системы. Это наиболее благоприятный вариант заболевания, характерный для пожилых пациентов.

Синдром МЭН -2 включает в себя клинику МР, проявления гиперпаратиреоза и доброкачественной феохромацитомы.

При синдроме МЭН — 2В у больных, наряду с симптомами медуллярной карциномы, развиваются типичные марфаноподобные нарушения скелета, офтальмологическая патология, клиника феохромацитомы, нейрофиброматоза, дивертикулеза кишечника и мегаколон.

диагностика опухолиТак как болезни щитовидки чаще возникают именно у женщин, злокачественные новообразования органа также встречаются в основном у представительниц прекрасного пола. Рак щитовидной железы — симптомы у женщин, читайте внимательно.

Все о папиллярном раке щитовидной железы читайте далее. Симптомы, лечение, прогноз.

Многие формы рака щитовидки успешно лечатся. Стадии и виды рака щитовидки рассмотрим по ссылке.

Диагностика

узи эндокринного органаДиагноз МР основан на жалобах больного, данных осмотра врачом-онкологом, а также результатах лабораторных анализов и инструментальных исследований.

Большую роль в подтверждении заболевания играет семейный анамнез.

С целью выявления предрасположенности к МР у отдельных членов семьи проводят генетическое исследование на специфический протоонкоген.

Высоко информативной методикой подтверждения диагноза МР щитовидной железы является определение уровня кальцитонина. Его повышение свидетельствует в пользу медуллярной карциномы.

С помощью УЗИ щитовидной железы определяют размеры и плотность опухоли, а также распространенность процесса. Окончательное подтверждение диагноза МР щитовидной железы получают методом пункционной биопсии ткани железы с последующим цитологическим и гистологическим исследованием полученного материала. Для выявления метастазов используют:

  • рентгеновское исследование (легких, костей, органов средостения);
  • сцинтиграфию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • эмиссионную томографию.

Лечение

оперативное лечениеОсновной метод лечения МР — хирургический, при семейных формах заболевания показана тотальная тиреоидэктомия.

В случае диагностики на стадии регионарного метастазирования вместе с железой удаляют окружающие ткани и лимфатические узлы.

При недифференцированном характере МР возможно комбинирование оперативного лечения и лучевой терапии.

В случае диагностики феохромоцитомы на фоне МР первоначально выполняют адреналэктомию (удаление надпочечника) для предотвращения гипертонического криза во время тиреоидэктомии.

При наличии отдаленных метастазов после удаления железы в отдельных случаях проводят терапию радиоактивным йодом. Химиотерапия служит паллиативным средством при неоперабельных, низко дифференцированных и диссеминированных формах МР щитовидной железы.

Заместительная гормонотерапия продолжается до конца жизни больных.

Прогноз при лечении

Опухоль относится к прогностически неблагоприятным видам карцином, вместе с тем показатель десятилетней выживаемости у оперированных больных достигает 80%, пятилетней выживаемости —90%.

Радикальная операция возможна не у всех пациентов, так как в трети случаев диагностируются отдаленные метастазы.

Наиболее благоприятен в прогностическом плане МР при синдроме МЭН 2А, а также изолированной семейной форме, наименее благоприятен прогноз при сочетании опухоли железы с МЭН 2В.

онкология щитовидкиК сожалению, онкологическое заболевание может привести к летальному исходу. Следующая тема — сколько живут после постановки диагноза рак щитовидной железы — актуальна для больных. А также о прогнозе после операции.

Клинические проявления рака щитовидной железы в зависимости от стадии описаны в данном материале.

Видео на тему

Список используемой литературы

  1. Ворохобина Н. В. Эндокринология. Учебник для студентов медицинских вузов. Год издания: 2019. Санкт-Петербург, СпецЛит, 831 с.
  2. Никонова Л.В. Клиническая эндокринология. Курс лекций для студентов лечебного, медико-психологического, медико-диагностического факультетов, факультета иностранных учащихся и врачей. Год издания 2018. Гродно: ГрГМУ, 2014. – 247 с.
  3. Шустов С.Б., Баранов В.Л., Халимов Ю.Ш. Клиническая эндокринология. – Москва, Медицинское информационное агентство. Год издания: 2012. — 632 с.
  4. Москалев А. В. Аутоимунные заболевания: диагностика и лечение. Руководство для врачей. 2-е издание. Год издания 2020. ГЭОТАР-Медиа, 288 с.
Общая оценка:
0 / 5
Оцените статью:
Со всеми вопросами обращайтесь в telegram
Отзывы и комментарии
Добавить комментарий
Ваше имя
Ваш e-mail
Ваша оценка:
Ваш комментарий