Надпочечниковая недостаточность у детей: классификация болезни, диагностика, лечение

Надпочечниковая недостаточность — состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

• первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
• вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
• третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

• некоторые инфекционные заболевания, вызванные бактериями, вирусами, паразитами, грибками;
• аутоиммунные процессы (разрушение надпочечников в результате воздействия собственных антител);
• стресс;
• кровоизлияние в надпочечники (вызванное травмой, менингококковой инфекцией).

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

• При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
• При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
• В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
• После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
• С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

• ослабление мышечного тонуса;
• понижение кровяного давления;
• появление одышки;
• учащенный пульс;
• понижение температуры тела;
• уменьшение суточного объема мочи;
• синюшный оттенок кожных покровов;
• кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения — тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

• ухудшается аппетит;
• усиливается слабость;
• снижается активность;
• возникает рвота, боль в животе;
• усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Заболевания надпочечников часто протекают очень сложно. Недостаточность функции этого органа может быть опасной для жизни. Надпочечниковая недостаточность: симптомы и признаки патологии, читайте внимательно.

О том, как определить наличие заболеваний надпочечников у женщин, читайте тут.

Острая надпочечниковая недостаточность — опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке http://mkb2.ru/klinicheskie-proyavleniya/nadpochechniki/ostraya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

• превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
• частое срыгивание;
• незначительное прибавление веса;
• усиленное мочеиспускание;
• понижение тонуса тканей;
• потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

При постановке диагноза руководствуются клиническими проявлениями и данными лабораторной диагностики (пониженный уровень сахара в крови, пониженная концентрация гормонов, нарушенный электролитный состав крови).

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная — повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ — признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза хроническая надпочечниковая недостаточность больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в этой теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Список использованной литературы

1. Никонова Л.В. Клиническая эндокринология. Курс лекций для студентов лечебного, медико-психологического, медико-диагностического факультетов, факультета иностранных учащихся и врачей. Год издания 2018. Гродно: ГрГМУ, 2014. – 247 с.
2. Мохорт, Т.В. Эндокринология учебник. Год издания: 2021. Минск, 399 с.
3. Мкртумян Л. М., Нелаева Л. Л. Неотложная эндокринологи: учебное пособие / 3-е изд., испр. и доп.- Москва: ГЭОТЛР- Медия, 2022. 128 с
4. Кеннеди Ли, Басу А. Диагностика и лечение в эндокринологии. Проблемный подход. Год издания:2010. Пер. с англ. под ред. В.В. Фадеева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 304 с.